多系统萎缩治疗前的注意事项

　　(一)治疗

　　治疗无特效疗法，一般用支持及对症治疗。

　　1.直立性低血压的治疗

　　(1)物理疗法：在各种措施中，应当首先使用物理疗法，因为这些疗法简单实用而常能控制症状，如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°～20°，常穿紧身裤和弹力袜，每天倾斜台面运动(dailytilt-exercise)等。

　　(2)药物治疗：目前尚无特效药物。应给患者补充氯化钠(2～4g/d)，增加血浆容量，根据需要增加盐和水分的保持。

　　周围α1肾上腺素能受体激动剂米多君(盐酸米多君)是一种有效的药物，可增加直立性低血压患者的外周血管阻力，提高患者的收缩期血压，改善因循环血容量不足出现的头晕和直立性低血压;可给予2.5mg，2次/d口服;具有很好的生理耐受性。主要不良反应为心率减慢，竖毛反应、尿潴留和卧位时血压升高。

　　氟氢可的松(9α-氟氢可的松)，开始几天每天0.1mg，逐渐加至0.3mg～1.0mg，根据血压变化及血浆容量改变来调整剂量。应仔细监护患者，避免水分滞留及血压过高。左旋-苏-3，4-双氢苯基丝氨酸(DOPS)也可能对直立性低血压有效。

　　Diamond等给予富含酪胺的食物(如干酵母9～18g/d和啤酒500ml/d)及口服单胺氧化酶抑制剂(如异烟肼，0.6g/d，口服或静滴;或呋喃唑酮0.3g/d)，促使交感神经末梢去甲肾上腺素的释放和抑制交感神经末梢的重吸收来治疗本病。

　　近年采用扎莫特罗(Xamoterol)治疗，67%减少直立性低血压发作，尤其能提高舒张压，值得一试。吲哚美辛(消炎痛)和β-肾上腺素能阻断剂如普萘洛尔(心得安)等药也可以试用。

　　(3)安装心脏起搏器如果将心率调节在大于100次/min的情况下，可使血压适当上升。

　　(4)最近的研究认为摄取水分可得到有效的血管收缩，升高血压的效果，而这一点不能用目前所理解的生理学及病理生理学机制解释。在某些患者，摄取水可使血压升高50%，且比应用现有的血管收缩药物更有效。利用水的收缩血管效果与富含糖类的食物的抑制作用谨慎的相结合，许多MSA患者现在可以不用药物干扰而控制血压(Robertson，2001)。

　　2.帕金森综合征的治疗可给予多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-B抑制剂或多巴胺受体激动剂，但大多数患者反应不佳，或疗效只能维持短时间。

　　3.对症治疗控制感染;对发生夜间呼吸暂停等症状者，设法改善通气，严重患者可行气管切开手术。

　　4.其他维生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、毒扁豆碱等可能可缓解症状。

　　(二)预后

　　截至1995年国外文献共有300例经神经病理学检查证实的MSA患者，其中200例的存活时间为5～6年，最长生存10年。

　　1.常合并有晕厥并发头颅或全身外伤、抑郁症、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎等。

　　2.病程进展中因帕金森综合征导致肢体活动受限，日常生活不能自理。

　　3.晚期患者因咽喉肌麻痹致饮水呛咳和吞咽困难而发生误吸或吸入性肺炎，长期卧床者合并褥疮、肺部感染和泌尿系统感染。

　　4.疾病晚期因咽喉部肌肉麻痹出现睡眠呼吸暂停、夜间喘鸣且随时可发生发绀、呼吸道阻塞，也可突发中枢性呼吸、心跳骤停，或慢性中枢性呼吸衰竭，累及生命。

　　5.因心血管功能障碍发生心律失常或心跳骤停，所有患者均因合并症或意外事件死亡。